INDICE: Introducción. Sección 1: BIOLOGIA Y GENETICA MOLECULAR. Identificación, estructura y expresión del Gen CFTR. Regulador de la conductancia transmembrana de la FQ. Análisis de las mutaciones del gen. Relación fenotipo/genotipo. Detección de portadores: Screening poblacional. Sección 2: PATOLOGIA RESPIRATORIA. Inflamación crónica de la vía aérea: respuesta inmune. Infección respiratoria: gérmenes más frecuentes. Papel de otros patógenos respiratorios: hongos, micobacterias y virus. Patología respiratoria: clínica y seguimiento. Complicaciones respiratorias más frecuentes. Tratamiento de la afectación respiratoria. Sección 3: TARAPIA FISICA. Fisioterapia. Terapia inhalada en fibrosis quística. Sección 4: PATOLOGIA DIGESTIVA. Fisiopatología y clínica de la afectación digestiva. Tratamiento de la afectación digestiva. Afectación hepática. Sección 5: PATOLOGIA NUTRICIONAL. Fisiopatología de la malnutrición en la fibrosis quística. Tratamiento dietético. Sección 6: OTRAS PATOLOGIAS. Afectación cardiaca. Diabetes, aparato reproductor, fertilidad y embarazo. Otras patologías prevalentes. Aspectos psicosociales. Fibrosis quística en adultos. Sección 7: DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO. Gammagrafía pulmonar, TAC de alta resolución y fibrobroncoscopia. Sección 8: NUEVAS TERAPIAS. Transplante pulmonar: experiencia en España. Tratamiento antiinflamatorio. Terapia sobre el transporte de iones. Tratamiento enzimático: DNsa, Gelsolina. Sección 9: MISCELANEA. Organización de la asistencia a domicilio. Organización y funcionamiento de unidades de fibrosis quística.